Синдром активації тучних клітин
Автор: Лариса Григорівна КУЛИК, завідувачка алергологічного відділення КП «Полтавська обласна клінічна лікарня ім. М.В. Скліфосовського Полтавської обласної ради»
Синдром активації тучних клітин (САТК) – це патологічний стан з ознаками ураження шкіри, шлунково-кишкового тракту, серцево-судинної, дихальної та нервової систем. Критеріями діагностики САТК є епізодичні симптоми внаслідок вивільнення медіаторів алергічних реакцій тучними клітинами, що супроводжується ураженням двох або більше систем органів із клінічними проявами у вигляді кропив’янки, ангіоневротичного набряку, почервоніння шкіри, нудоти, блювання, діареї, абдомінальних кольок, гіпотензивного або синкопального стану, тахікардії, бронхоспазму, кон’юнктивіту, свербежу й закладеності носа [1]. Також до критеріїв САТК входять зменшення частоти, тяжкості або зникнення вказаних симптомів на тлі антимедіаторної терапії, яка включає антагоністи H1- і H2-рецепторів гістаміну, антилейкотрієнові препарати або стабілізатори мембран тучних клітин.
Лабораторні дані, які підтверджують діагноз, включають підвищення валідованого маркера активації тучних клітин у сечі або сироватці крові, а саме документальне підтвердження підвищення рівня маркера вище базового значення пацієнта протягом періодів виникнення симптомів більш ніж у двох випадках, або базового рівня сироваткової триптази, який постійно перевищує 15 нг/мл, або документально підтверджене одноразове підвищення рівня триптази вище вихідного значення [2]. До менш специфічних діагностичних тестів належать визначення метаболітів гістаміну в сечі за 24 години, простагландину D2 чи його метаболіту, 11-β-простагландину-F2α, але ці тести не доступні для виконання в рутинній практиці. Отже, для підтвердження діагнозу САТК потрібні збіг типових клінічних симптомів зі значним транзиторним підвищенням рівня загальної триптази в сироватці крові, а також регрес клінічних симптомів у відповідь на застосування препаратів, які зменшують вироблення або активність медіаторів тучних клітин.
Наводимо відповідний клінічний випадок з нашої практики. Пацієнт 37 років має в анамнезі реакції, схожі на анафілаксію, внаслідок прийому медичних препаратів, зокрема левофлоксацину, цефтріаксону, еуфіліну. Також пацієнт страждає на інтермітивний алергічний риніт. Раніше переніс чотири оперативні втручання під анестезією без ускладнень. Надійшов до відділення щелепно-лицьової хірургії з діагнозом: вогнепальне поранення м’яких тканин підщелепної ділянки, щоки, язика; стороннє тіло лівої підщелепної залози. Йому було призначено таку медикаментозну терапію: розчини натрію хлориду 0,9% – 400 мл, глюкози 5% – 400 мл, амікацину по 1,0 г – 2 рази внутрішньовенно (в/в), метронідазол – 200,0, дексаметазон – 8 мг.
Під час уведення 1,0 г амікацину в/в крапельно пацієнт відзначив появу запаморочення, тремору, нестачі повітря. Введення препарату було припинено. Під час огляду стан пацієнта важкий. Спостерігалися виражена гіперемія шкіри, генералізований тремор. Над легенями шорстке дихання. Діяльність серця ритмічна, відзначалася тахікардія. Живіт звичайної форми. Пацієнта переведено до відділення інтенсивної терапії. На тлі в/в уведення розчину адреналіну й інфузійної терапії стан пацієнта стабілізувався протягом 3 годин.
Аналіз крові на триптазу виявив значне (42,2 мкг/л) підвищення її концентрації. На підставі вищенаведених даних установлено діагноз: анафілактичний шок на введення антибіотика (амікацину).
Пацієнту проведено оперативне втручання з панч-біопсією. Через 2 доби після втручання на тлі в/в уведення розчину Рінгера в пацієнта виникли скарги на утруднене дихання, слабкість, біль у м’язах. Під час огляду свідомість загальмована, в часі та просторі орієнтується частково. Артеріальний тиск (АТ) – 70/40 мм рт. ст. Пульс ниткоподібний, слабо пальпується. Обличчя гіперемоване, наявні рясний піт, задишка. На тлі в/в інфузії адреналіну стан хворого стабілізувався.
Рекомендоване повторне визначення триптази дало змогу знову виявити значно підвищений її рівень (79,6 мкг/л).
Через 3 доби в пацієнта виник новий епізод анафілаксії із зомлінням і рівнем АТ 60/30 мм рт. ст.
Пульс був ниткоподібним, слабо пальпувався.
Обличчя гіперемоване, наявні рясний піт, задишка. Скарги виникли на тлі в/в ін’єкції дексаметазону. Через 20 хвилин від початку в/в інфузії адреналіну скарги зникли, об’єктивний стан стабілізувався.
Рівень SpO2 – 98%, АТ – 120/70 мм рт. ст., пульс – 80/хв.
Повторне визначення рівня триптази знову виявило значне (59,7 мкг/л) підвищення показника та тенденцію до його зниження (до 23,9 мкг/л) через 3 години після стабілізації стану пацієнта.
Через підозру на системний мастоцитоз хворому було виконано пункцію кісткового мозку, але даних щодо патології органів кровотворення не виявлено.
Аналіз крові на триптазу через 3 доби після останнього епізоду анафілаксії виявив нормальний її рівень (8,55 мкг/л за референтного рівня цього показника <11 мкг/л).
На підставі вищенаведених даних пацієнту було встановлено такий діагноз: САТК із клінічними проявами анафілаксії (верифіковані триптазним тестом) на амікацин, розчин Рінгера, дексаметазон із критичним падінням рівня АТ (60/20 мм рт. ст.).
Хворому рекомендовані прийом монтелукасту, біластину, дієта з виключенням гістаміновмісних і гістаміноліберувальних продуктів, контроль рівня триптази через 1 місяць.
Під час лікування пацієнта в стаціонарі протягом 20 діб повторних епізодів анафілаксії не спостерігалося.
Література
- Valent P., Akin C., Hartmann K., et al. Updated diagnostic criteria and classification of mast cell disorders: a consensus proposal. HemaSphere. 2021 Nov; 5 (11): e646. doi: 10.1097/HS9.0000000000000646.
- Weiler C.R., Austen K.F., Akin C., Barkoff M.S., et al. AAAAI Mast Cell Disorders Committee Work Group Report: mast cell activation syndrome (MCAS) diagnosis and management. J. Allergy Clin. Immunol. 2019 Oct; 144 (4): 883-896. doi: 10.1016/j.jaci.2019.08.023. Epub 2019 Aug 30. PMID: 31476322.
Шановні колеги!
Підсумовано результати конкурсу клінічних випадків, організованого Асоціацією алергологів України за підтримки бренду ImmunoCAP.
Насамперед щиро дякуємо за активну участь усім лікарям, що надіслали свої випадки! Дуже важко було обрати найкращі серед такої кількості цікавих повідомлень.
Нозології, представлені до участі в конкурсі, різноманітні – від контактного алергічного дерматиту та фотодерматитів до синдрому Стівенса – Джонсона (до речі, ми отримали три клінічні випадки цієї патології, що свідчить про її актуальність). Тому членам нашого шановного журі було дійсно непросто зробити вибір.
Представляємо вам результати конкурсу:
- 1-ше місце (головний приз – поїздка до Греції з відвідуванням медичних центрів) – Л.Г. Кулик (КП «Полтавська обласна клінічна лікарня ім. М.В. Скліфосовського Полтавської обласної ради»), «Синдром активації тучних клітин»;
- 2-ге місце (приз – зволожувач повітря HYLA) – Т.Г. Березна, О.Б. Синоверська (Івано-Франківський національний медичний університет), «Синдром Коуніса: фатальний тандем»;
- 3-тє місце (приз – посібник з молекулярної алергології MAUG2) – С.В. Самсоненко, К.В. Скрябіна (Дніпровський державний медичний університет), «Хронічна кропив’янка чи уртикарний васкуліт – діагностична дилема?».
Вітаємо переможців конкурсу та бажаємо подальших успіхів!
Спонсори конкурсу:
компанія HYLA (https://hyla.ua), Світова федерація українських лікарських товариств, Асоціація французько-української співпраці в галузі медицини та фармації ASFUDS(https://www.facebook.com/ASFUDS).
Від себе зауважимо, що конкурс клінічних випадків не передбачає змагання в професійності та здібностях. Перемога означає, що конкретний лікар мав у практиці досвід нетипового, рідкісного випадка, який вартий уваги професійної спільноти.
У цьому номері журналу AllergyPractice опублікований клінічний випадок, який зайняв 1-ше місце, у наступному номері будуть опубліковані роботи, що зайняли 2-ге та 3-тє місця.